Легеневий гістіоцитоз клітин Лангерганса (клінічний випадок)

Анотація

Описано клінічний випадок легеневого гістіоцитозу клітин Лангерганса.
Пацієнт П., 57 років, мешкає в селі. Захворювання розпочалося в жовтні 2022 р. зі скарг на кашель уранці, задишку при фізичному навантаженні. Скарги спостерігалися близько 6 міс і наростали в динаміці. За останніх 3 міс схуд на 3 кг. Звернувся по медичну допомогу до сімейного лікаря. 07.04.2023 р. проведено комп’ютерну томографію органів грудної порожнини. Виявлено виразні патологічні зміни в легенях. Пацієнта направили на консультацію до пульмонолога, а після додаткового обстеження госпіталізували в пульмонологічне відділення Тернопільського обласного фтизіопульмонологічного медичного центру. З анамнезу відомо, що пацієнт близько 50 років контактував із голубами. Він займався ремонтними роботами та не використовував засоби захисту органів дихання.
Проведено додаткові обстеження. Комп’ютерна томографія органів грудної порожнини (07.04.2023): дифузні інтерстиціальні зміни в легеневій паренхімі, двобічні мультисегментарні легеневі вузлики та тонкостінні легеневі кісти. Виконано бронхоскопію та патологоанатомічне дослід­ження. Пацієнт був проконсультований кардіологом. Клінічний діагноз: Легеневий гістіоцитоз клітин Лангерганса, активна фаза, вперше виявлений. «Стільникові легені». Двосторонній дифузний пневмофіброз. Хронічне легеневе серце. Метаболічна кардіоміопатія. Транзиторна екстрасистолія. Серцева недостатність І стадії. Неповна блокада правої ніжки пучка Гіса. Лікування призначено згідно з клінічними рекомендаціями. 12.05.2023 р. виписаний на амбулаторне лікування з поліпшенням загального стану.
У грудні 2023 р. пацієнт завершив курс лікування і почав відзначати підсилення задишки при мінімальних фізичних навантаженнях, сухий кашель. З цього приводу 16 січня 2024 р. пацієнт звернувся до пульмонолога. Після дообстеження був госпіталізований у пульмонологічне відділення. Після обстеження пацієнту встановлено діагноз: хронічне обструктивне захворювання легень, ІІ стадія, група Е, фаза інфекційного загострення. Легеневий гістіоцитоз клітин Лангерганса, перебіг, що в’яло прогресує, активна фаза. «Стільникові легені». Двосторонній дифузний пневмофіброз, ішемічна хвороба серця. Кардіосклероз. Аорто­склероз. Неповна блокада правої ніжки пучка Гіса. Хронічне легеневе серце. Серцева недостатність I стадії, I функціональний клас.
Таким чином, легеневий гістіоцитоз клітин Лангерганса є системною патологією, яка в більшості випадків призводить до хронізації процесу, ураження бронхолегеневої системи (в описаному випадку приєднання хронічного обструктивного захворювання легень), серцево-судинної системи (розвиток ішемічної хвороби серця), що потребує постійного фармакологічного лікування та спостереження лікуючих лікарів. У разі типової комп’ютерно-томографічної картини (поширене кістозне ураження легень із кістами різного розміру та форми з відносним збереженням основи легень і невеликими солідними вузликами) лікар загальної практики (сімейний лікар) має направити пацієнта до пульмонолога для обстеження, щоб підтвердити або заперечити легеневий гістіоцитоз клітин Лангерганса. Це дає змогу провести ранню діагностику та лікування.